运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。

病因

MND具体病因尚不明确，一般认为由感染和免疫；金属元素（中毒或缺乏）；遗传因素 ；营养障碍；神经递质导致了运动神经元病的发生

 

病理

脊髓前角细胞变性脱失，大脑皮质运动区的锥体细胞变性脱失，脑干运动神经核中舌下神经核变性，脊髓神经前根变细，轴裂断裂髓鞘脱失，纤维减少，锥体束变性出现脱髓鞘和轴突变性

 

临床表现

肌萎缩侧索硬化症（ALS）

最多见，男性多见，典型的上下运动神经元同时损害。首发症状一侧或双侧手指活动笨拙无力——手部肌肉萎缩呈鹰爪形——前臂，上臂和肩胛带肌群萎缩——肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部——最后累及面肌和咽喉肌肉

肌萎缩侧索硬化症（ALS）

最多见，男性多见，典型的上下运动神经元同时损害。首发症状一侧或双侧手指活动笨拙无力——手部肌肉萎缩呈鹰爪形——前臂，上臂和肩胛带肌群萎缩——肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部——最后累及面肌和咽喉肌肉

进行性延髓麻痹（PBP）

少见，发病晚，多在40—50岁以后起病。主要表现进行性  发音不清，声音哑，吞咽困难，呛水，病情较快，1-2年内因呼吸麻痹或肺部感染而死亡。

原发性侧索硬化（PLS）

 

罕见病，多为中年以后发病，表现为上运动神经元损害常见 首发症状为双下肢对称性硬，乏力，行走剪刀步——累及双上肢，四肢肌张力呈痉挛性增高 无肌肉萎缩。

辅助检查

运动神经元病的检查，除神经科临床检查外，还需要做肌电图：包括神经传导速度、有无纤颤正相电位等，血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检；头、颈MRI。

 

病人注意事项

运动神经元病人要少食寒凉，多食温补。如：小米、大枣、山楂、山饕、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡，而芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。最有利于增强自身免疫力，有助身体恢复。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一种亏虚证型都可使用

 

温馨提示

运动神经元病诊治专科性较强，发病后应到专业的医院进行诊治，不要拖延，以免病情加重，增加治疗难度。如果您还有其他疑问需要解决可以预约我们的专家进行问答。