黑龙江京科脑康医院

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容易被误诊的“运动神经元病”

 问:运动神经元病在哪些人身上高发?其发病与哪些因素有关?

 
    答:运动神经元病通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚,在年轻人甚至孩子身上也有发生。其中的一些运动神经元病的遗传类型会在年轻时就出现症状。男性比女性更容易发生运动神经元病。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。
    遗传因素也是ALS的一部分,ALS可能会在家族中蔓延。几年来,专家们试图找到ALS发病的共同因素,比如环境毒素、职业危险、工作或居住的地方等等。虽然最近的一个发现是上面提到的这些因素中最有可能的一个,即在20世纪90年代初参加过海湾战争和发生运动神经元病有联系。然而令人沮丧的是,迄今为止,关于这些危险因素的证据还不清楚。
 
问:运动神经元病都有哪些表现?
 
    答:运动神经元病的发病过程分为五个时期,每个时期的表现不同:
    1.症状开始期:罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。
    2.工作困难期:此时已明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作已发生障碍。
    3.日常生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚的情形。
    4.吞咽困难期:病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,即使进食流质食物也容易呛咳,若不插胃管,常导致吸入性肺炎。
    5.呼吸困难期:若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护;若拒绝使用呼吸器,则需安宁疗护团队的协助,以安然面对死亡。
 
问:一般从那个部位开始发病?
 
    答:通常,运动神经元病的初期,会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始,并导致这部分肢体的活动困难;或者从控制说话或吞咽的肌肉开始,并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题,或到与此并不相关的医生处就诊。
 
问:如何确定自己是不是运动神经元病?
 
    答:运动神经元病的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后,才被诊断为运动神经元病。以下为运动神经元病的简要诊断标准:
    一 .必须有下列神经症状和体征:
    1.下运动神经元病损特征(包括临床表现正常, 只有肌电图异常);
    2.上运动神经元病损特征;
    3.病情逐步进展。
    二. 运动神经元病的诊断标准
    1.肯定运动神经元病 :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
    2.拟诊运动神经元病: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
    3.可能运动神经元病 :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
    三.下列依据支持运动神经元病诊断:
    一处或多处肌束震颤; 肌电图提示前角细胞损害; 平均红细胞体积及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无传导阻滞。
 
对于运动神经元病的问题,如果您还有什么不清楚可以拨打咨询电话:0451-51193066  或者也可以咨询我院在线医生,医生会为您详细解答的。最后祝您身体健康!